A doença óssea de Paget

Doença de Paget afecta a estrutura das peças de um ou mais ossos. Na maioria dos casos, não causa sintomas e não necessita de tratamento. Os sintomas se desenvolvem em alguns casos, e dor na parte afetada do osso é o sintoma mais comum. Ossos afetados são mais fracos do que o normal e pode ficar deformado e pode quebrar (fratura) com mais facilidade do que o normal. O tratamento com um medicamento bisfosfonato é utilizado em alguns casos, para aliviar a dor e para ajudar a tratar complicações.

O osso é um tecido vivo. Existem dois tipos principais de células no interior do material de osso duro. Um tipo chamado osteoblastos fazer e deitou-se material ósseo. Outro tipo chamadas osteoclastos reabsorvem (dissolver) partículas de osso. Estas células estão ativas durante toda a vida. Eles trabalham de uma forma equilibrada de fazer e molde osso, reparação de danos, e manter a estrutura óssea de tecido corretamente. Há um volume lento, mas constante, de osso.

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Doença de Paget do osso foi primeiramente descrita por Sir James Paget em 1877. (É uma condição diferente à doença de Paget da mama. Este folheto é apenas sobre a doença de Paget do osso).

Na doença de Paget, o processo de tomada óssea (remodelação óssea) torna-se mais rápido e fora de controle. As áreas afetadas de forma novo material ósseo do osso de forma anormal. O osso recentemente formado é mais espessa do que o normal e o osso pode tornar-se mais larga. No entanto, o osso não é feita de forma adequada e que é mais fraco do que o osso normal. Isso pode causar deformidade do osso afetado, principalmente nos ossos descarga de peso, como os ossos da perna, o que pode dobrar. Osso afetado é também mais propensos à fratura (quebra).

A causa subjacente é um problema com as células do osso dos osteoclastos. Em áreas afetadas do osso há osteoclastos anormais que são maiores do que o normal e em maior número. Pensa-se que estes sejam indevidamente programado na maneira de osso molde. Mais do que o normal do osso é reabsorvido (dissolvido) pelos osteoclastos anormais. Como resposta a isso, os osteoblastos aumento da atividade para fazer um novo material ósseo. Mas esse aumento na remodelação óssea leva a áreas mal estruturados de osso que são erradamente tecidos.

Como não se sabe os osteoclastos em uma área localizada de osso ficar fora de controle. Uma teoria é que, eles podem tornar-se infectado com um vírus, que eles alteram de alguma forma. Além disso, parece haver alguns factores genéticos. Cerca de 15 em cada 100 pessoas com a doença de Paget tem um parente próximo (pai, mãe, irmão, irmã), que também desenvolve a doença. Talvez a sua composição genética torna susceptível a esta doença, mas a doença pode, então, precisa ser desencadeada por um determinado vírus.

Afeta principalmente pessoas com mais de 50 anos. A doença afeta três homens para cada duas mulheres. Torna-se mais comum com o aumento da idade. Cerca de 5 em cada 100 mulheres e 8 em cada 100 homens na faixa dos 80 anos são pensados ​​para ter algum grau de doença de Paget. No entanto, a maioria das pessoas com doença de Paget não têm sintomas e não estar cientes de que têm a doença. O Reino Unido tem a maior taxa da doença de Paget do mundo. Não está claro exatamente o porquê disso, mas pode ser devido a fatores genéticos e outros discutidos acima.

Doença de Paget do osso. Suplementos de cálcio e vitamina D.
Doença de Paget do osso. Suplementos de cálcio e vitamina D.

Um ou mais ossos podem ser afetados. Os ossos mais comumente afetadas são a bacia, o fêmur (osso da coxa na coxa), as vértebras da coluna vertebral, do crânio e da tíbia (osso da canela). Outros ossos são menos comumente afetados. A anormalidade da formação óssea inicia num ponto de um osso. Ela pode, em seguida, gradualmente espalhados ao longo do osso. Isto pode levar a uma ou mais das seguintes características.

Em muitos casos não há sintomas

Mais de 9 em cada 10 pessoas com doença de Paget não têm sintomas. A estrutura anormal do osso é localizada e nunca pode causar problemas. A doença é comumente encontrada por acaso, quando um raio-X é tomado por outra razão.

Dor

Este é o sintoma mais comum, se ocorrem sintomas. A dor é geralmente uma dor profunda do osso, que pode estar presente tanto em repouso quanto em exercício. É geralmente pior à noite. Pode ser leve, mas pode se tornar grave. Também podem ocorrer dores da área afetada.

Deformidade

A deformidade pode desenvolver, dependendo do local da doença e o tamanho da parte afectada do osso. Curvando-se da parte superior da perna é a mais comum e pode acontecer se o fêmur é afetado. O arqueamento da tíbia (parte inferior da perna), podem levar a uma deformidade conhecida como sabre tíbia. Outro exemplo é uma forma estranha na cabeça que podem se desenvolver se o crânio é afetado. O crânio pode ser alargada e você pode desenvolver uma proeminente, testa larga.

Fraturas

Compreender osso normal. Bengalas e aumentos de sapato.
Compreender osso normal. Bengalas e aumentos de sapato.

Ossos afetados são mais susceptíveis à fratura (quebra). Uma fractura depois de uma pequena queda ou ferimentos pode ser o primeiro indício de que a doença de Paget desenvolveu.

Compressão do nervo

Crescimento anormal de um osso pode pressionar os nervos próximos. Isto pode causar uma variedade de sintomas. Por exemplo, a dor neuropática (um tipo diferente de dor para a dor do osso mais comum da doença de Paget). Outro sintoma muito comum se o crânio é afetado é a surdez de um ouvido. Isto é causado por uma pressão no nervo auditivo, que passa através de um osso do crânio afetado.

Outros possíveis problemas incluem fraqueza dos músculos fornecidos por um nervo comprimido ou dormência de uma área da pele fornecido por um nervo comprimido.

Artrite (inflamação das articulações)

Isto pode se desenvolver se uma seção afetada do osso fica ao lado de uma articulação.

A seguir estão algumas possíveis, mas raras, as complicações.

A insuficiência cardíaca

Se grandes áreas de osso por todo o corpo são afetados, então você precisa de uma grande quantidade de fluxo sanguíneo para o osso afetado. Isso pode causar problemas para o coração, como ele precisa entregar esse fluxo de sangue extra e assim por insuficiência cardíaca pode desenvolver.

Vascular síndrome do roubo

Se o crânio é extensivamente afectada, então o fluxo de sangue extra necessário para abastecer o crânio alargado pode ser "roubado" a partir do fornecimento de sangue vão para o cérebro. Isso pode resultar em você se tornar cansado e apático. Um efeito semelhante pode ocorrer se uma grande área de lombada está envolvido. O fluxo de sangue para a medula espinhal podem ser 'roubado' e desviado para o osso afetado. Isto pode causar vários sintomas como dormência e fraqueza de algumas partes do corpo fornecido por nervos que se ramificam a partir da parte afectada da medula espinhal.

O câncer de osso

Raramente, o osso anormal torna cancerosa. Isto é pensado para ocorrer em menos de 1 em 1.000 pessoas com a doença de Paget. O câncer de osso pode ser suspeitada se desenvolver agravamento da dor ou inchaço em uma área afetada do osso.

Outro

A remodelação óssea elevada pode causar níveis sanguíneos elevados de vários produtos químicos. Raramente, isso leva a problemas como a gota ou um nível alto de cálcio no sangue que pode causar vários sintomas.

  • De raios-X. Um osso com a doença de Paget geralmente pode ser visto facilmente em um raio-X. O raio-X pode ser feito se a doença é suspeito pelo seu médico (se tiver dor, etc). Mais frequentemente, é visto por acaso, quando um raio-X é feito por outra razão.
  • Cintilografia óssea. Isto pode ser feito, se uma área da doença de Paget, é encontrado em um osso. Este teste envolve a injecção de uma quantidade muito pequena de um radioisótopo (um produto químico radioactivos). O radioisótopo é retomada no osso, mas é muito mais facilmente absorvido pelas áreas afetadas pela doença de Paget, que têm um volume de negócios óssea elevada. Uma varredura então detecta o nível de radioatividade proveniente de cada osso. Os elevados níveis de radioactividade são encontrados nos ossos afectados. Por isso, esse teste pode detectar que os ossos são afectados por todo o corpo. O produto químico radioactivos passa para fora do corpo, após um curto período de tempo.
  • Os exames de sangue. Um produto químico no sangue chamado de fosfatase alcalina pode ser medida numa amostra de sangue. Níveis de subir com o aumento da remodelação óssea. O nível de fosfatase alcalina dá uma ideia de a actividade da doença e como é grande por todo o corpo. Este exame de sangue também é útil para ver o quão bem o tratamento está funcionando. O nível cai quando o tratamento está funcionando ea taxa de renovação óssea cai. O exame de sangue pode ser aconselhado a cada tantas vezes se o tratamento for dado, para verificar se o tratamento é continuar a trabalhar.

Na maioria dos casos, as investigações acima são o suficiente para ser capaz de diagnosticar a doença de Paget. Raramente, uma biópsia (amostra) do osso é necessária se o diagnóstico é incerto.

Em muitas pessoas com a doença de Paget, é encontrada por acaso, não causa sintomas e tratamento pode não ser necessário. O tratamento pode ser avisadas se sintomas como dor ou deformidade óssea desenvolver, ou se desenvolvam complicações. Além disso, o tratamento pode ser recomendado se você não tem sintomas, mas se a doença de Paget é um site onde pode causar problemas como a doença progride. Por exemplo, se você tem uma área da doença de Paget na base de seu crânio. A progressão da doença aqui, se deixados sem tratamento, podem resultar na compressão do nervo auditivo e causar surdez.

Seu especialista irá aconselhar sobre se o tratamento é necessário no seu caso.

Bisfosfonato medicamentos

Se o tratamento é aconselhável, um medicamento bifosfonato é o tratamento habitual dado. Existem vários tipos, que incluem: etidronato, pamidronato, tiludronato, risedronato e zoledronato. Os bisfosfonatos trabalho, reduzindo o turnover ósseo anormal. Isto significa que qualquer novo osso formado é mais normal na estrutura. Os bisfosfonatos têm um efeito sobre as doenças existentes para reduzir a dor, embora isto pode levar vários meses de tratamento. Em teoria, pensa-se também que os bisfosfonatos podem ajudar a prevenir a progressão da doença e também complicações.

Um curso de tratamento geralmente dura várias semanas ou meses. Isso muitas vezes tem um efeito de arrastamento por vários meses ou anos. A maioria dos bisfosfonatos são tomadas na forma de comprimidos, mas o pamidronato e zoledronato são dadas por injecção.

Se você tomar os comprimidos de bisfosfonatos, é vital que você levá-los exatamente como instruído. Leia o folheto que vem com os comprimidos para obter detalhes sobre como tomar os comprimidos. Por exemplo, uma instrução será de tomar os comprimidos com o estômago vazio. Isto é, porque a absorção de bisfosfonatos do seu intestino é afectado por certos alimentos.

Como todos os medicamentos, bisfosfonatos medicamentos podem causar efeitos colaterais, mas em geral eles são bem tolerados e funcionam bem. O folheto que vem com o pacote tablet dá uma lista completa de possíveis efeitos colaterais. Informe o seu médico se você tem efeitos colaterais quando se toma um bisfosfonato, como uma alternativa pode ser melhor.

Um problema potencial a considerar com bisfosfonatos osteonecrose (destruição óssea) da mandíbula é uma complicação rara que afeta um pequeno número de pessoas que são tratadas com um bisfosfonato. Os principais sintomas da osteonecrose da mandíbula incluem dor, dormência ou sensação de peso da mandíbula, infecções na gengiva e afrouxamento dos dentes. Ele pode eventualmente levar a desfiguração da mandíbula. Osteonecrose da mandíbula ocorre principalmente em pessoas que foram tratados com um bisfosfonato para um certo número de anos. O risco aumenta se você estiver em quimioterapia como um tratamento para o câncer, se você estiver em tratamento com esteróides, ou se você tiver tratamento odontológico.

Por isso:

  • É melhor ter feito qualquer tratamento dentário antes de iniciar o tratamento com um bisfosfonato.
  • Se você está sendo tratado com um bisfosfonato, informe o seu médico ou dentista o mais rápido possível, se você desenvolver qualquer sintoma da gengiva, dentes e mandíbula.
  • Informe o seu dentista que está a tomar um bisfosfonato antes de qualquer trabalho dental.
  • Manter uma boa higiene oral e dental.

Outros tratamentos

Vários outros tratamentos podem ser recomendados, dependendo de suas circunstâncias. Por exemplo:

  • Analgésicos se a doença está causando a dor. Os analgésicos utilizados pode ser diferente para a dor óssea e a dor neuropática - os dois tipos diferentes de dor que podem ocorrer.
  • Suplementos de cálcio e vitamina D são necessários por algumas pessoas com a doença de Paget se eles são pensados ​​para ter baixos níveis destes.
  • Bengalas e aumentos de sapato pode ser necessária se houver problemas específicos, como um membro mais curto ou deformidade de membros devido a doença de Paget.
  • A calcitonina é um medicamento que também reduz a remodelação óssea. Foi usado antes de bisfosfonatos foram desenvolvidos. Ela é menos eficaz do que estes medicamentos mais recentes e não é usado tanto agora.
  • A cirurgia pode ser necessária se, por vezes, a doença causou deformidade, uma fratura (quebra) ou danificou uma articulação. Por exemplo, a cirurgia de substituição da articulação pode ser uma opção se um osso perto de uma articulação é afetada e causou má artrite.

A associação de Paget

323 Manchester Road, Walkden, Worsley, Manchester M28 3HH
Tel: 0161 799 4646 Web: www.paget.org.uk
A Associação de Paget atua como um recurso para as pessoas com doença óssea de Paget, o público e para os profissionais de saúde, oferecendo informações de alta qualidade e suporte quando necessário.

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