Cirrose biliar primária

Cirrose biliar primária (PBC) é uma condição que danifica lentamente os ductos biliares do fígado. Com o tempo, o fluxo de bílis é restrito e acumula-se na bílis do fígado. Isso danifica as células do fígado que, em alguns casos, leva à cirrose (cicatrização do fígado). Os primeiros sintomas mais comuns são coceira e cansaço. Outros sintomas como a doença progride. Podem ser utilizados medicamentos que se destinam a aliviar os sintomas e retardar a progressão da doença. Um transplante de fígado pode ser necessária se o fígado torna-se bastante danificada.

O fígado está na parte superior direita do abdômen. Suas funções incluem:

  • Armazenando glicogénio (combustível para o corpo), que é feito a partir de açúcares. Quando necessário, o glicogênio é decomposto em glicose, que é liberada na corrente sanguínea.
  • Ajudar a processar as gorduras e as proteínas do alimento digerido.
  • Fazendo proteínas que são essenciais para a coagulação do sangue (factores de coagulação).
  • Processamento de muitos medicamentos que você pode tomar.
  • Ajudando a remover ou processar o álcool, venenos e toxinas do corpo.
  • Fazendo bílis que passa a partir do fígado para o estômago e ajuda a digestão das gorduras.

Bile é um líquido amarelo-verde, que contém diversos produtos químicos e sais biliares. A bile ajuda a digerir o alimento, especialmente alimentos gordurosos. Também ajuda o organismo a absorver certas vitaminas (A, D, E e K) do alimento que você come.

Bile é produzida pelas células do fígado. As células do fígado desmaiar bile em pequenos tubos chamados ductos biliares. Há uma rede de canais biliares no fígado. Eles se juntam (como galhos de uma árvore) para formar o ducto biliar comum maior. Bile constantemente escorre dos ductos biliares pequenos, para o ducto biliar comum, e para o duodeno (parte do intestino - a primeira parte do intestino delgado).

A vesícula biliar encontra-se sob o fígado. É como se fosse uma bolsa fora do ducto biliar comum e enche de bile. É como se fosse um reservatório que armazena a bile. A vesícula biliar aperta (contratos) quando comemos. Isso esvazia a bile armazenada de volta para o ducto biliar comum e saiu para o duodeno.

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PBC é uma condição que afeta as vias biliares. Chama-se:

  • Primário - porque a causa não é conhecida. (Ou seja, não é secundária a qualquer causa conhecida, tal como álcool ou venenos.)
  • Biliar - porque afeta os ductos biliares.
  • Cirrose - porque, como a doença progride, pode danificar as células do fígado e causar cicatrizes no fígado. Cirrose significa cicatrizes no fígado e tem várias causas. PBC é uma causa rara de cirrose.

Em PBC, a inflamação se desenvolve em torno dos ductos biliares dentro do fígado. A inflamação pode danificar-se lentamente os ductos biliares. Os ductos biliares gradualmente tornar-se bloqueado devido à inflamação. A bílis não é capaz de fluir para baixo quaisquer condutas que se tornam bloqueados. Este processo tende a piorar muito lentamente, e o número de canais biliares danificadas e bloqueadas aumenta gradualmente. Se a bile não pode fluir para baixo ductos biliares, a bile se acumula nas células do fígado. Com o tempo, as células do fígado também danificar-se pela acumulação de bílis. Bile também pode se espalhar para a corrente sanguínea.

Como os danos para as células do fígado torna-se pior, a cicatrização (cirrose), pode desenvolver-se gradualmente no fígado. Com o tempo, a cirrose pode causar insuficiência hepática e outros problemas graves.

Nas fases iniciais da doença, o principal problema é o da acumulação de substâncias na corrente sanguínea pelo fígado e que normalmente são drenados para o duodeno, como parte da bílis. A cirrose ocorre apenas nos estágios mais avançados da doença. A taxa de declínio das fases iniciais da doença para a posterior, mais grave, as fases da doença pode variar de pessoa para pessoa.

Na verdade, o PBC termo é controverso porque nem todas as pessoas com PBC desenvolver cirrose. Além disso, se a cirrose ocorrer, tipicamente se desenvolve vários anos após a doença começa primeiro (após vários anos de inflamação das vias biliares).

A causa exata não é conhecida. Pensa-se que a PBC é uma doença auto-imune. O sistema imunitário ataca normalmente bactérias, vírus e outros germes com anticorpos, as células brancas do sangue, etc, em pessoas com doenças autoimunes, o sistema imunitário ataca os tecidos do corpo. Não está claro por que isso acontece. Algumas pessoas parecem ter uma tendência a desenvolver doenças auto-imunes. Em tais pessoas, algo que pode acionar o sistema imunológico a atacar os próprios tecidos do corpo. O gatilho exata não é conhecida, mas os possíveis gatilhos que foram sugeridas são algum tipo de infecção ou algum tipo de toxina (veneno). Também pode haver uma tendência genética para o PBC, como parece estar a correr em algumas famílias.

Em pessoas com PBC, o sistema imunológico ataca as células que revestem os ductos biliares pequenos no fígado. Isto faz com que a inflamação e dano no e em torno dos canais biliares no fígado.

Pessoas com PBC tem uma chance maior de desenvolver outras doenças auto-imunes. Por exemplo, a síndrome de Sjögren, doença da tiróide, fenômeno de Raynaud e esclerodermia.

PBC é uma condição incomum. Ela afeta cerca de 1 em cada 5.000 pessoas no Reino Unido. Cerca de 9 em cada 10 casos ocorrem em mulheres. É mais comumente se desenvolve em mulheres com idade entre 30 e 65 anos.

Cirrose biliar primária. O que faz o fígado?
Cirrose biliar primária. O que faz o fígado?

Os primeiros sintomas mais comuns incluem o seguinte:

  • Cansaço (fadiga) é muitas vezes o primeiro sintoma a se desenvolver. Ele pode ser um tipo de desativação bastante de cansaço. A razão PBC causas cansaço não é clara.
  • Coceira (prurido) é um sintoma comum, mas nem sempre ocorre. Às vezes é grave e angustiante com a pele toda sensação de coceira. A causa da coceira não é clara. Pode ser devido a um produto químico a partir da bílis que se acumula na corrente sanguínea.
  • Desconforto sobre o fígado (canto superior direito do abdômen) ocorre em cerca de 1 em cada 5 casos.
  • Blotchiness vermelho ou rosa das mãos podem se desenvolver.
  • Algumas pessoas desenvolvem náuseas (enjoo), distensão abdominal ou diarréia. Fezes (fezes) pode ser pálido, volumosos e difíceis de lavar os (chamado esteatorréia ou fezes gordurosas), devido à dificuldade que seu corpo tem gordura digerir, quando você tem PBC.

Quando o médico examina-lo, ele ou ela pode sentir que o seu fígado está aumentado. Conforme a doença progride, icterícia (amarelamento da pele) se desenvolve. Isto é devido a uma acumulação de bilirrubina (um produto químico na bile) na corrente sanguínea. Se a cirrose desenvolve, outros sintomas relacionados com o fígado são susceptíveis de se desenvolver.

Algumas pessoas com PBC não têm sintomas

PBC é muitas vezes diagnosticada por acaso, quando os exames de sangue realizados por outras razões mostrar anormalidades que são devidos a PBC. Algumas dessas pessoas nunca desenvolvem sintomas. No entanto, muitas dessas pessoas vão desenvolver sintomas em algum momento como a doença progride.

Os sintomas de distúrbios relacionados

Como mencionado, algumas pessoas com PBC também têm outras doenças auto-imunes. Portanto, os sintomas associados a essas outras doenças também ocorrer em alguns casos. Por exemplo, a boca seca e olhos secos são os principais sintomas da síndrome de Sjögren.

Os sintomas de complicações

O risco de desenvolver osteoporose aumenta em mulheres com PBC. (Veja folheto separado chamado de "Osteoporose" para mais detalhes). Outras complicações relacionadas com a função desordenada do fígado pode desenvolver-se em alguns casos. Por exemplo, problemas com os rins e pâncreas. O câncer de fígado também é uma complicação rara.

Os exames de sangue

Se PBC é suspeito de seus sintomas, um exame de sangue geralmente confirmar o diagnóstico. A maioria das pessoas com PBC tem-se:

  • Um elevado nível de certas enzimas hepáticas (químicos) na corrente sanguínea. (Veja folheto separado chamado "Teste de sangue - Testes de função hepática. Para mais detalhes)
  • Um anticorpo chamado antimitocôndria. Este anticorpo pode ter algo a ver com a causa da doença, uma vez que ataca parte das células chamada mitocôndria.

Muitas pessoas com PBC também têm um nível de colesterol elevado. No entanto, esta é geralmente principalmente a boa lipoproteína de alta densidade (HDL), o que significa que não existe um risco aumentado de doença cardíaca. (Consulte o folheto informativo chamado 'colesterol' para mais informações.)

Ecografia

Quais são bile e ductos biliares? Qual é a cirrose biliar primária?
Quais são bile e ductos biliares? Qual é a cirrose biliar primária?

O seu médico pode mandar para você ter uma ecografia do seu fígado. Gel é aplicado à pele do abdómen e a sonda de ultra-som é movida toda a sua pele (semelhante à varredura que as mulheres têm durante a gravidez). Isso permite que o médico olhar para os seus canais biliares e verifique se os seus sintomas não são causados ​​por outras condições.

A biópsia hepática

A biópsia do fígado é quando uma pequena amostra de tecido é removida de uma parte do fígado. A amostra é então examinada ao microscópio para procurar células anormais. As alterações típicas visto sob o microscópio da amostra de biópsia pode confirmar o diagnóstico de PBC. A biópsia também pode dar uma indicação da gravidade. Por exemplo, se a cirrose está presente, e se sim, como mal. (Veja folheto separado chamado de "Biópsia - Fígado. Para mais detalhes)

Não há cura para o PBC. Tratamentos objectivo aliviar os sintomas e para retardar a progressão da doença. Um transplante de fígado pode ser salva-vidas nos estágios mais avançados da doença.

O tratamento para aliviar os sintomas

Itch pode ser um sintoma angustiantes e podem ser difíceis de tratar. Os anti-histamínicos podem ser usados ​​inicialmente para ajudar a aliviar a coceira. No entanto, a colestiramina (nome comercial Questran ®) é o medicamento mais utilizado para coceira. Ele funciona através da ligação a bile no intestino. (Quando bilis entra no intestino, que se desloca para baixo para o intestino grosso, onde uma parte é absorvida de volta para a corrente sanguínea, e volta para o fígado para ser reutilizado. Como a colestiramina se liga aos bilis no intestino grosso, o que pára esta reabsorção e assim mais bile do que o habitual é passado com as fezes (fezes). Isso ajuda a reduzir o acúmulo de bile no fígado e na corrente sanguínea, o que muitas vezes facilita a coceira.) Pode haver um atraso de 1-4 dias depois antes de iniciar o tratamento melhora a coceira. Outros medicamentos bile de ligação são por vezes usados.

Outros medicamentos são por vezes usados ​​para aliviar coceira se o acima não são úteis. Por exemplo, a rifampicina. Não está claro como esses trabalhos, mas eles não ajudam em algumas pessoas. Ácido Ursodeoxycholic (veja abaixo) também podem aliviar a coceira. Plasmaférese (como uma troca de plasma) foi usado em alguns casos de persistente, coceira grave.

A pele seca pode fazer comichão pior, então com quantidades liberais de hidratante é útil se você tem a pele seca.

Não há medicamentos parecem aliviar o cansaço que muitas vezes é o sintoma principal.

O tratamento para retardar a progressão da doença

Não há nenhum medicamento que pára ou reverte a doença. No entanto, alguns medicamentos podem retardar a progressão da doença em algumas pessoas.

O ácido ursodesoxicólico (UDCA, ou URSO) é o medicamento mais utilizado com o objectivo de retardar a progressão da doença. Ele funciona alterando a composição da bílis no fígado, que pode reduzir o efeito prejudicial da bílis sobre as células do fígado. No entanto, a sua eficácia é contestada e pode não funcionar em todos. Alguns estudos têm mostrado que parece funcionar melhor nos estágios iniciais de PBC. Algumas evidências indicam que o UDCA pode ajudar a retardar a necessidade de um transplante de fígado em algumas pessoas com PBC e pode ajudar a mantê-las vivas durante mais tempo. No entanto, seu efeito nas fases posteriores do PBC (em pessoas que desenvolveram cirrose) não parece ser tão bom. Ele também pode ajudar a aliviar a coceira.

Medicamentos imunossupressores são usados ​​às vezes. Por exemplo, a penicilamina, azatioprina, metotrexato, ciclosporina e esteróides. Estes trabalhos, a supressão do sistema imunológico. Mas, novamente, há pouca evidência clara de dizer o quanto eles são eficazes no tratamento de PBC. Todos eles têm um risco de causar efeitos colaterais significativos.

Seu especialista irá aconselhar sobre os prós e contras de tentar qualquer remédio particular.

Tratamento de doenças associadas

Como mencionado, várias outras doenças auto-imunes são mais comuns em pessoas com PBC. Assim, você pode precisar de tratamento para estes também.

A osteoporose é mais comum em mulheres com PBC. A prevenção e tratamento da osteoporose é a mesma que para qualquer outra mulher e é discutido num folheto separado chamado "osteoporose".

O tratamento de cirrose e insuficiência hepática

O que causa a cirrose biliar primária? Quem fica com cirrose biliar primária?
O que causa a cirrose biliar primária? Quem fica com cirrose biliar primária?

Ver folheto separado chamado "Cirrose" para mais detalhes sobre cirrose. Um transplante de fígado é uma opção se o fígado torna-se bastante danificada devido a cirrose. Esta é uma operação importante e não deve ser encarado levianamente. No entanto, pode ser uma medida de salva-vidas e os resultados muitas vezes são muito boas. Algumas pessoas com coceira intensa que não tenha respondido a qualquer outro tratamento tem um transplante de fígado, mesmo que seu fígado não está muito danificada.

Às vezes, o PBC pode voltar e afetar o fígado transplantado. No entanto, isso não pode acontecer e, se não, pode levar até 15 anos antes de retornar.

Álcool

Se você tiver PBC, você pode descobrir que você não é mais capaz de lidar com o consumo de álcool. Algumas pessoas simplesmente beber uma pequena quantidade de álcool em ocasiões especiais. A quantidade de álcool que é sensato para você beber vai variar de pessoa para pessoa e depende do grau de danos ao seu fígado. Você deve perguntar ao seu médico para aconselhar sobre se você pode beber álcool e quanto álcool é sensato para você.

Medicação

Você deve sempre lembrar-se de dizer a um médico ou um farmacêutico que você tem PBC antes de tomar qualquer medicamento (incluindo medicamentos, suplementos ou remédios que você pode comprar ao balcão). Isso é porque uma grande quantidade de medicamentos são processados ​​no fígado. Porque seu fígado pode não estar funcionando tão bem se você tiver PBC, você pode ter alguns efeitos indesejáveis ​​de certos medicamentos.

PBC é uma doença progressiva. No entanto, em muitos casos, a doença progride muito lentamente ao longo de um certo número de anos. Muitas pessoas podem ter poucos problemas para talvez décadas. No início da doença, é difícil prever se, e quando, a doença pode progredir para cirrose e insuficiência hepática. Lidar com os sintomas comuns de coceira e cansaço pode ser difícil. A investigação continua para tentar identificar os medicamentos que podem ser mais eficazes em impedir a progressão da doença do que os actualmente disponíveis.

Fundação cirrose biliar primária

54 Queen Street, Edimburgo EH2 3NS
Tel: 0131 225 8586
Web: www.pbcfoundation.org.uk
A instituição de caridade criada para prestar ajuda, apoio e informação para pessoas que sofrem de PBC, suas famílias e amigos.

Liver Trust britânico

2 Southampton Road, Ringwood BH24 1HY
Helpline gratuito: 0800 652 7330
Web: www.britishlivertrust.org.uk
A organização nacional dedicada à prevenção, tratamento e cura de todas as doenças do fígado. Eles têm uma grande variedade de publicações sobre doenças hepáticas individuais.

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