Esclerodermia localizada (morphoea)

Localised causas esclerodermia uma ou mais manchas de pele dura. Existem diferentes tipos. O tipo de placa comum geralmente não causa problemas (além de, por vezes, um aspecto desagradável), e tende a desaparecer com o tempo. O tipo linear pode causar problemas para os tecidos subjacentes, tais como os músculos e ossos. Nenhum tratamento pode ser necessário para o tipo de placa, mas o tratamento pode ser aconselhável, em casos mais graves e para o tipo linear.

A esclerodermia é uma doença que provoca áreas da pele se torne mais difícil do que o habitual. Daí o nome esclerodermia que significa que a pele dura. Existem dois tipos de esclerodermia.

  • Esclerodermia localizada (também conhecido como morphoea) só afeta a pele.
  • A esclerose sistémica afecta a pele, mas pode também envolver os órgãos internos do corpo.
Esclerodermia localizada (morphoea). Localised esclerodermia (também conhecido como morphoea).
Esclerodermia localizada (morphoea). Localised esclerodermia (também conhecido como morphoea).

O restante deste artigo é apenas sobre a esclerodermia localizada. Veja o artigo separado chamado 'Esclerodermia - Esclerose Sistêmica' para obter detalhes sobre a esclerose sistêmica.

Esclerodermia localizada geralmente vem em forma gradual. As áreas da pele podem ser engrossadas e descolorido e cabelo pode ser perdido durante a área de esclerodermia. Existem diferentes tipos de esclerodermia localizada, e as mais comuns são:

  • Morphoea Plaque - estes são manchas ovais que podem variar de 2 a 20 cm de diâmetro. Eles começam malva na cor, então, gradualmente, tornar-se branco. Manchas mais velhos podem se tornar marrom. A superfície é lisa, brilhante e sem pêlos. Uma ou mais placas podem desenvolver-se em diferentes áreas da pele. Esse tipo afeta principalmente os adultos e, geralmente, não tem outros sintomas ou problemas, embora a pele afetada pode olhar feio.
  • Morphoea superficial - é semelhante ao tipo de placa. Ele é normalmente visto como manchas de cor malva simétricos, geralmente em áreas de dobras da virilha, axilas ou sob seios. Este tipo é mais comumente encontrada em mulheres de meia-idade.
  • A esclerodermia linear - geralmente ocorre em um braço ou perna de uma criança. É uma longa e estreita área de espessamento da pele. Em casos mais graves, os tecidos logo abaixo da pele são afectadas o que pode causar contracturas (cicatrizes) debaixo da pele.
  • En golpe de sabre - esta é uma forma profunda de esclerodermia linear que afeta o couro cabeludo e no templo. O nome vem de sua forma, ou seja, 'como um corte de espada. Cabelo está perdido sobre a pele afetada, e do osso do crânio pode ser reduzido debaixo dela.

Existem alguns outros tipos muito raras que incluem também morphoea generalizados em que a forma da placa da condição parece abranger grandes áreas da pele.

O que está a esclerodermia localizada? O restante deste artigo é apenas sobre a esclerodermia localizada.
O que está a esclerodermia localizada? O restante deste artigo é apenas sobre a esclerodermia localizada.

Normalmente, a esclerodermia localizada não causa quaisquer complicações. Ele não está ligada à forma da esclerose sistémica de esclerodermia, e não envolve órgãos internos.

Alguns tipos de esclerodermia localizada pode afetar não só a pele, mas os tecidos diretamente debaixo dela, como osso ou músculo. Isso só acontece nos tipos mais profundas da esclerodermia (esclerodermia linear e em golpe de sabre). Nesta situação, a esclerodermia pode afectar o crescimento dos tecidos subjacentes, e por isso pode provocar um certo grau de deformação. Cerca de um terço das pessoas com profundo esclerodermia localizada tem este tipo de problema. Raramente, se a pele afetada está localizada na cabeça, o cérebro ou os olhos podem ser afetados.

A causa não é clara. O que se sabe é que as células chamadas fibroblastos fazer muito de uma proteína chamada colágeno. O colágeno é depositado na pele, causando fibrose (cicatrização e espessamento).

Não é conhecido porque os fibroblastos produzem muito colagénio nas áreas de pele afectadas. É, provavelmente, alguma falha com o sistema imunológico. Às vezes é visto após o desenvolvimento de doenças em que o sistema imunitário ataca as células do próprio corpo (doenças auto-imunes), tais como líquen escleroso e líquen plano. Também pode ocorrer após a picada de carrapatos (doença de Lyme), sarampo, lesão local à pele e gravidez.

Esclerodermia localizada é raro. O número exato de pessoas afetadas não é conhecido. No entanto, pensa-se que um grande número de casos não são diagnosticados. Isso ocorre porque muitas pessoas que têm uma pequena placa ou duas de esclerodermia localizada sem causar sintomas podem não relatá-lo a um médico. Ela pode ocorrer em qualquer idade.

Esclerodermia localizada geralmente pode ser reconhecido pela sua aparência. O diagnóstico pode ser confirmado através de uma biópsia. A biópsia é onde uma pequena amostra de pele é removida sob anestesia local e examinadas ao microscópio. Em alguns casos, uma ressonância magnética (MRI) magnética pode ser utilizada para avaliar se a esclerodermia está a afectar os tecidos por debaixo da pele. Os raios X são usados ​​ocasionalmente para verificar se os ossos das crianças estão crescendo adequadamente.

A forma mais comum, morphoea placa, nem sempre necessitam de tratamento. Esta forma muitas vezes não causa sintomas e, muitas vezes melhora gradualmente ou se dissipa depois de um certo número de anos. No entanto, fortes esteróides cremes ou pomadas são por vezes usados ​​como eles podem ajudar a prevenir a progressão.

Para outros tipos de esclerodermia localizada, o tratamento irá variar, dependendo da situação individual, a gravidade do estado e se os tecidos subjacentes são afectados. Um ou mais dos seguintes tratamentos podem ser usados:

  • Creme ou pomada contendo calcipotriol.
  • Terapia de luz ultravioleta (psoraleno com ultravioleta A (PUVA), UVA-1 ou de banda larga UVA).
  • Altas doses de esteróides.
  • Medicamentos que afetam o sistema imunológico, como o metotrexato, ciclosporina, hidroxicloroquina ou tacrolimus.
  • Fisioterapia ou cirurgia pode ajudar se a pele é muito apertado, ou se há uma deformidade cicatriz ou debaixo da pele.
  • Alguns tratamentos mais recentes são: a terapia a laser, terapia fotodinâmica e injeção tecido autólogo. Estes ainda estão sob investigação.

Com o tipo de morphoea placa de esclerodermia localizada, em muitos casos, as placas últimos 3-5 anos antes de amolecimento e desbotamento. As áreas afetadas da pele pode gradualmente voltar ao normal, mas uma mancha marrom pode permanecer e às vezes uma pequena área deprimida da pele. No entanto, em alguns casos, as placas de permanecer por muitos anos.

Do tipo linear esclerodermia localizada tende a persistir durante mais tempo, mas podem melhorar após vários anos. No entanto, do tipo linear esclerodermia localizada, especialmente o en coup de sabre subtipo, pode tornar-se mais extensa com o tempo. Isso pode causar contraturas graves que resultam em movimentos limitados e invalidez permanente de um braço ou perna. Danos ao cérebro subjacente e tecido ocular é um potencial, complicação grave do golpe de sabre subtipo.

Sociedade esclerodermia

Tel: 0800 311 2756 Assessoria de linha é 0800 311 2756 (ligação gratuita de Reino Unido)
Web: www.sclerodermasociety.co.uk

Para sites que dão imagens de doenças da pele ver www.google.com/showdoc/1097/

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