Leucemia linfocítica crónica

Leucemia linfocítica crónica (LLC) é uma condição em que você acumular muitos linfócitos anormais (células brancas do sangue). Ela ocorre principalmente em pessoas com idade superior a 60 anos. Ele normalmente se desenvolve muito lentamente e sintomas como anemia, problemas de sangramento ou infecções podem não ocorrer anos após a doença começa. O tratamento, quando necessário, destina-se a reduzir o número de linfócitos anormais.

Leucemia é um cancro de células na medula óssea (células que se desenvolvem em células do sangue). O cancro é uma doença das células do organismo. Existem muitos tipos de cancro que surgem a partir de diferentes tipos de célula. O que todos os cânceres têm em comum é que as células cancerosas são anormais e não respondem aos mecanismos normais de controle. Um grande número de células de câncer de construir porque multiplicar 'fora de controle', ou porque vivem muito mais tempo do que as células normais, ou ambos.

Leucemia linfocítica crónica. O restante deste folheto é apenas cerca de CLL.
Leucemia linfocítica crónica. O restante deste folheto é apenas cerca de CLL.

Com a leucemia, as células cancerosas feitas na medula óssea derramar para a corrente sanguínea. Existem vários tipos de leucemia. A maioria dos tipos de surgir a partir de células que normalmente se desenvolvem em células brancas do sangue. (A palavra leucemia vem de uma palavra grega que significa 'sangue branco'.) Se você desenvolver leucemia é importante saber exatamente que tipo é. Isto é porque as perspectivas (prognóstico) e tratamentos variam de acordo com os diferentes tipos. Antes de discutir os diferentes tipos de leucemia pode ajudar a conhecer algumas noções básicas sobre as células sanguíneas normais e como eles são feitos.

  • As células do sangue, que pode ser visto sob um microscópio, compõem cerca de 40% do volume do sangue. As células do sangue são divididos em três tipos principais:
    • Os glóbulos vermelhos (eritrócitos). Estes fazem o sangue de uma cor vermelha. Uma gota de sangue contém cerca de cinco milhões de células vermelhas. Os glóbulos vermelhos contêm uma substância química chamada hemoglobina. Isto liga-se ao oxigénio, e leva o oxigénio dos pulmões para todas as partes do corpo.
    • Os glóbulos brancos (leucócitos). Existem diferentes tipos de glóbulos brancos, que são chamados os neutrófilos (polimorfos), linfócitos, monócitos, eosinófilos e basófilos. Eles são parte do sistema imunitário. Sua função principal é defender o organismo contra a infecção.
    • As plaquetas. Estes são minúsculos e ajudar o sangue a coagular, se nos cortamos.
  • O plasma é a parte líquida do sangue e compõe cerca de 60% ​​do volume do sangue. O plasma é feito principalmente a partir de água, mas contém muitas proteínas diferentes e outros produtos químicos, tais como hormonas, anticorpos, enzimas, glicose, partículas de gordura, etc, sais

Quando o sangue derrama do seu corpo (ou uma amostra de sangue é levado em um tubo de vidro simples) das células e determinadas proteínas do plasma se agregam para formar um coágulo. O líquido claro remanescente é chamado soro.

Medula óssea

As células do sangue são produzidas na medula óssea por células "tronco". A medula óssea é o material macio "esponjosa" no centro de ossos. As grandes ossos chatos, tais como a pélvis e esterno (esterno), contêm a maior parte da medula óssea. Para fazer com que células do sangue constantemente você precisa de uma medula óssea saudável e nutrientes de sua dieta, incluindo ferro e certas vitaminas.

As células-tronco

Células-tronco são células primitivas (imaturas). Existem dois tipos principais na medula óssea - células estaminais linfóides e mielóides. Estes derivam de células-tronco ainda mais primitivo comuns "pluripotentes". As células-tronco se dividem constantemente e produzir novas células. Algumas das novas células permanecem como as células estaminais e outras ir através de uma série de estágios de maturação ("precursor" ou células "blast") antes de se formarem as células sanguíneas maduras. Células sanguíneas maduras são liberados da medula óssea para a corrente sanguínea.

  • Os glóbulos brancos de linfócitos desenvolvem a partir de células estaminais linfóides. Existem três tipos de linfócitos maduros:
    • Os linfócitos B produzem anticorpos que atacam as bactérias infectantes, vírus, etc
    • Linfócitos T ajudar os linfócitos B a produzir anticorpos.
    • As células natural killer, que também ajudam a proteger contra a infecção.

Todos os outros diferentes células sanguíneas (glóbulos vermelhos, plaquetas, neutrófilos, eosinófilos, basófilos e monócitos) desenvolver a partir de células mielóides estaminais.

Produção de sangue

Você faz milhões de células sanguíneas a cada dia. Cada tipo de célula tem uma vida útil esperada. Por exemplo, as células vermelhas do sangue normalmente duram cerca de 120 dias. Algumas células brancas do sangue duram apenas horas ou dias - alguns duram mais. Todos os dias milhões de células sanguíneas morrem e são discriminadas no final de sua vida útil. Há normalmente um bom equilíbrio entre o número de células do sangue que você faz, eo número que morrem e são discriminadas. Vários fatores ajudam a manter esse equilíbrio. Por exemplo, certos hormônios na corrente sanguínea e produtos químicos na medula óssea, chamadas de "fatores de crescimento", ajudam a regular o número de células sanguíneas que são feitas.

  • A leucemia linfoblástica aguda (ALL).
  • Leucemia linfocítica crónica (LLC).
  • Leucemia mielóide aguda (LMA).
  • Leucemia mielóide crônica (LMC).

Existem vários "subtipos" de cada uma delas. Além disso, existem alguns outros tipos raros de leucemia.

A palavra:

  • "Aguda" significa que a doença se desenvolve e progride muito rapidamente.
  • 'Crônica' significa persistente ou permanente. Ao falar sobre a leucemia crônica também significa que a doença se desenvolve e progride lentamente (ainda sem tratamento).
  • 'Linfóide' e 'linfocítica' significa que uma célula cancerosa é uma célula anormal que se originou a partir de uma célula estaminal linfóide.
  • 'Mielóide "significa que uma célula cancerosa é uma célula anormal que se originou a partir de uma célula estaminal mielóide.

O restante deste folheto é apenas cerca de CLL. Há outros desdobráveis ​​chamados leucemia - Uma Visão Geral, A leucemia linfoblástica aguda, leucemia mielóide aguda e leucemia mielóide crônica.

CLL é uma condição onde você tem muitos linfócitos B anormais. Os linfócitos parecem normais sob um microscópio, mas são anormais, pois não funcionar corretamente. O principal motivo para o acúmulo de linfócitos anormais é porque eles vivem muito tempo - eles não morrem após o tempo de vida normal de um linfócito. (.. Isso é diferente para os tipos de leucemias agudas, onde as células se multiplicam rapidamente 'fora de controle' em CLL os linfócitos anormais não são pensados ​​para se multiplicam mais rapidamente do que os linfócitos normais) Normalmente, CLL progride muito lentamente - ao longo de meses ou anos, mesmo sem tratamento.

A CLL é o tipo mais comum de leucemia. Ela ocorre em cerca de 2.750 pessoas a cada ano no Reino Unido. A maioria dos casos ocorre em pessoas com mais de 60 anos de idade. É raro sob a idade de 40. É mais comum no sexo masculino. Em cerca de 1 em cada 10 casos é familiar (ocorre em famílias).

A leucemia é pensado para iniciar a partir de uma célula anormal. O que parece acontecer é que certos genes vitais que controlam como as células se dividir, multiplicar e morrem, são danificados ou alterados. Isso faz com que a célula anormal. Se a célula anormal sobrevive pode multiplicar-se e tornar-se uma leucemia. No entanto, não se sabe o que causa os danos que leva ao desenvolvimento de linfócitos anormais em CLL.

Em primeiro lugar, em muitos casos, não há sintomas. A condição é muitas vezes diagnosticada pela primeira vez por acaso, quando um exame de sangue é tomada por outra razão. Quase metade das pessoas com LLC não apresentam sintomas quando são diagnosticadas com esta condição. Ao longo de meses ou anos, um grande número de linfócitos anormais podem acumular-se gradualmente na corrente sanguínea, sem causar quaisquer problemas.

Com o tempo, os linfócitos anormais podem encher a maior parte da medula óssea. Devido a isso, é difícil para as células normais da medula óssea para sobreviver e tornar as células de sangue suficiente normais. Assim, os principais problemas que podem, eventualmente, desenvolver incluem:

  • A anemia. Isto ocorre à medida que o número de glóbulos vermelhos no sangue diminui. Isto pode causar fadiga, falta de ar e outros sintomas. Você também pode olhar pálido.
  • Problemas de coagulação do sangue. Isto é devido ao baixo número de plaquetas no sangue. Isso pode causar ferimentos fáceis, sangramento da gengiva e outros problemas relacionados ao sangramento.
  • Infecções graves. Os linfócitos anormais não protegem contra a infecção. Caso haja um número reduzido de glóbulos brancos normais que normalmente combater a infecção, há um risco de infecções graves em desenvolvimento.

Os linfócitos anormais podem também acumular-se em gânglios linfáticos e no baço. Com CLL é também comum para desenvolver glândulas inchadas em várias partes do corpo, particularmente no pescoço e nas axilas, e desenvolver um baço aumentado. Outros sintomas comuns são: febre persistente, suores noturnos e perda de peso.

Algumas pessoas com CLL têm também uma doença auto-imune associada

Linfócitos normalmente produzem anticorpos para atacar as bactérias, vírus e outros "germes". Em pessoas com doenças auto-imunes, o sistema imunológico também produz anticorpos contra parte ou partes do corpo. Cerca de 1 em cada 8 pessoas com CLL produzir anticorpos contra as células vermelhas do sangue e / ou plaquetas. Isto pode destruir as células vermelhas e plaquetas. Isto pode conduzir a problemas de sangramento e anemia, ou fazer anemia e sangramento problemas pior se a CLL já causa destes problemas.

Transformação de CLL

Em cerca de 1 em 6 casos, as mudanças CLL em algum ponto (transforma) a uma forma mais "aguda" da leucemia. Este, em seguida, progride mais rapidamente e responde menos bem ao tratamento. Se isso ocorrer, os sintomas podem rapidamente tornar-se pior.

Um exame de sangue

O que é normal de sangue feito? Associação de Apoio à CLL.
O que é normal de sangue feito? Associação de Apoio à CLL.

Um teste de sangue apresenta tipicamente um grande número de linfócitos. Estes parecem normais sob o microscópio para que mais testes são necessários para confirmar o diagnóstico.

Digitação celular (imunofenotipagem)

Testes detalhados são feitos sobre os linfócitos obtidos a partir do teste de sangue (ou amostra de medula óssea). Estes ajudam a confirmar o diagnóstico de leucemia linfocítica crônica e para descartar outras doenças relacionadas raros. Alguns testes mais detalhados dos genes nos linfócitos estão a ser desenvolvidas. Estas medidas ajudarão a subdividir CLL em diferentes categorias. Isso pode ajudar a prever quais casos irão desenvolver para o tipo mais grave da doença, e ajudam a orientar as decisões sobre o tratamento.

Uma amostra de medula óssea

Este ensaio não é sempre necessário para diagnosticar CLL. Isso pode ser feito para confirmar o diagnóstico e descartar outras condições. Para este teste, uma pequena quantidade de medula óssea é removido através da inserção de uma agulha no interior do osso pélvico (ou, por vezes, o esterno (esterno)). Anestésico local é usado para anestesiar a área. Às vezes, um pequeno núcleo de medula também será levado (a biópsia trephine). As amostras são colocadas sob o microscópio para procurar as células anormais, e testado em outras formas. (Veja folheto separado chamado biópsia de medula óssea e aspiração para obter mais detalhes.)

Vários outros testes

Um peito de raios-X, exames de sangue e outros testes podem ser feitos para avaliar o seu bem-estar geral.

Encenação leucemia linfocítica crónica

A gravidade da CLL é comumente avaliada através de um sistema de estadiamento:

  • Estágio A - há menos de três áreas no corpo com aumento dos gânglios linfáticos.
  • Etapa B - há três ou mais áreas do corpo com aumento dos gânglios linfáticos.
  • Fase C - há um baixo número de glóbulos vermelhos (anemia), um número reduzido de plaquetas ou em ambos.

O tratamento para a fase A (fase inicial)

Muitas pessoas com estágio A CLL não precisa de nenhum tratamento. Isso ocorre porque muitas pessoas com estágio A doença não tem nenhum sintoma, e que muitas vezes causa pouco dano. Em muitos casos de fase de uma doença, a doença progride lentamente e nunca necessita de tratamento. Para as pessoas em estágio A CLL, os riscos do tratamento muitas vezes superam os benefícios do tratamento. O tratamento pode ser iniciado se os sintomas se desenvolvem, ou quando os exames de sangue mostram que a doença está progredindo mais rapidamente. Seu especialista irá aconselhar sobre os prós e contras do tratamento, e quando deve ser iniciado.

No entanto, é importante ter controlos regulares para detectar se o CLL progrediu para o estágio B ou C, quando o tratamento é então geralmente aconselhada.

O tratamento para a fase B e C (fases posteriores)

O objetivo do tratamento é para matar as células anormais. Isto permite então que a medula óssea a funcionar normalmente, e produzir células sanguíneas normais. O principal tratamento é a quimioterapia. Outras formas de tratamento são por vezes utilizados.

  • A quimioterapia é um tratamento que utiliza medicamentos anti-câncer para matar o câncer (leucemia) células, ou para impedi-los de se multiplicar. (Veja folheto separado chamado quimioterapia com medicamentos citotóxicos para obter mais detalhes.) Para CLL, a quimioterapia é geralmente tomado como comprimidos que você toma a cada dia. Às vezes quimioterapia medicamentos são administrados por injecção.
  • Os anticorpos monoclonais são bastante novo tratamento que às vezes é usado para tratar a leucemia linfocítica crônica - por exemplo, os produtos chamados alemtuzumab e rituximab. Os anticorpos monoclonais são proteínas pequenas e são diferentes para quimioterapia normal. Eles trabalham, anexando aos linfócitos anormais, que lhes destrói sem danificar outras células. Os anticorpos monoclonais podem ser utilizados em adição à quimioterapia.
  • A radioterapia pode ser usada para reduzir o tamanho das glândulas linfáticos ou do baço.
  • Esteróide comprimidos são muitas vezes adicionados ao tratamento. Eles podem ajudar os medicamentos da quimioterapia para trabalhar melhor. Os esteróides também ajudam a controlar complicações auto-imunes que ocorrem em alguns casos (descrito acima).

Os tratamentos descritos acima não curam leucemia linfocítica crônica. Os tratamentos acima pretendem mantê-lo em remissão - ou seja, para mantê-lo com níveis muito baixos de linfócitos anormais, que permite que a medula óssea a funcionar normalmente.

Um transplante de células-tronco

Um transplante de células-tronco (SCT) - às vezes chamado de transplante de medula óssea - é por vezes utilizado, especialmente em pacientes mais jovens com a doença progredindo. Ela envolve quimioterapia intensa. A SCT bem sucedida pode curar CLL, tal como os linfócitos feitas pelas células estaminais transplantadas será normal. (Veja folheto separado chamado transplante de células-tronco para mais detalhes.)

O tratamento de suporte

Se necessário, outros tratamentos incluem antibióticos ou antifúngicos, se a infecção ocorrer, e de sangue e transfusões de plaquetas para melhorar a baixos níveis de glóbulos vermelhos e plaquetas.

No geral, a perspectiva é razoavelmente bom. A maioria dos pacientes são capazes de desfrutar de uma boa qualidade de vida por muitos anos, com pouco ou nenhum tratamento. Embora esta doença não é uma condição que normalmente pode ser curado, em muitos casos são de fase A, em que a condição não é geralmente grave, e o tratamento não é normalmente necessário. Tratamento para estágios B e C, muitas vezes coloca a doença em remissão. O seu especialista será capaz de dar um prognóstico mais preciso para as suas circunstâncias particulares.

Além disso, você tem que ter em mente que a maioria das pessoas com LLC tem mais de 60 anos de idade. CLL tende a ser uma doença progride lentamente, que pode durar anos. Muitas pessoas com LLC morrer de outras doenças não relacionadas que afetam as pessoas mais velhas.

O tratamento do cancro e leucemia, é uma área da medicina em desenvolvimento. Novos tratamentos continuam a ser desenvolvidas e as informações sobre as perspectivas acima é muito geral. Existem alguns medicamentos mais recentes que foram introduzidas nos últimos anos, que mostram a promessa de melhorar as perspectivas. O especialista que conhece o seu caso pode dar informações mais precisas sobre as perspectivas para a sua situação particular.

Outros grupos de apoio

Veja www.google.com / selfhelp.asp para uma lista de grupos de apoio para pacientes de câncer e leucemia auto-ajuda e.

Mais ajuda e informação

CLL associação de apoio

Pesquisa da leucemia e linfoma

CUIDADOS leucemia

CancerHelp Reino Unido

Macmillan Cancer Support