Síndrome nefrótica

A síndrome nefrótica é uma condição em que os 'filtros' nos rins tornam-se valores 'vazamentos' e grande vazamento de proteína do sangue em sua urina. O sintoma principal é o edema (retenção de líquidos), que é principalmente devido ao baixo nível de proteína no sangue. Várias doenças podem causar a síndrome nefrótica, alguns mais graves do que outros. Tratamento e resultado (prognóstico) variar, dependendo da causa. A causa comum em crianças (doença de lesões mínimas), geralmente responde muito bem ao tratamento.

Síndrome nefrótica. Os médicos podem avaliar o quão bem (ou mal) os seus rins estão funcionando, testando seu sangue e urina.
Síndrome nefrótica. Os médicos podem avaliar o quão bem (ou mal) os seus rins estão funcionando, testando seu sangue e urina.

Os rins limpar os resíduos do corpo e manter o equilíbrio normal de fluidos e de produtos químicos no corpo.

Os dois rins deitar para os lados da parte superior do abdómen, atrás dos intestinos, e em ambos os lados da coluna vertebral. Os rins estão na parte superior do corpo do que as pessoas imaginam - por trás eles estão realmente parcialmente protegidos pelas costelas inferiores. Os rins mover um pouco com a mudança em sua posição do corpo e com o movimento do diafragma com a respiração.

Cada rim tem aproximadamente o tamanho de uma laranja grande, mas em forma de feijão.

"Renal" é uma palavra médica descritiva, que significa "relacionado com o rim. Por exemplo, um médico renal é um médico que cuida de pessoas com rins (renal) doenças (os chamados "medicina renal).



. Um grande artéria renal leva sangue para cada rim. A artéria divide em muitos pequenos vasos sanguíneos (capilares) durante todo o rim. Na parte exterior dos rins pequenos vasos sanguíneos se agrupam em estruturas forma chamado glomérulos.

Cada glomérulo (no singular dos glomérulos) é semelhante a um filtro. A estrutura do glomérulo permite que os resíduos e um pouco de água e sal para passar da corrente sanguínea para um minúsculo canal de chamada de um túbulo, mantendo as células sanguíneas e proteínas no sangue. Cada glomérulo e túbulo é chamado de néfrons. Há cerca de um milhão de nefrónios em cada rim.

Apenas os resíduos de produtos, água e sais de passar ao longo do túbulo existe um ajustamento complexo do conteúdo. Por exemplo, um pouco de água e sais podem ser absorvidos na corrente sanguínea, dependendo do nível de corrente de água e sal no seu sangue. Vasos sanguíneos minúsculos ao lado de cada túbulo permitir que este "ajuste fino" da transferência de água e sais entre os túbulos e do sangue.

O líquido que permanece no final de cada um dos túbulos é chamado urina. Isso drena para a recolha de canais de maiores dimensões (condutas) que drenam para a pélvis renal (a parte interna do rim). Desde pélvis renal a urina passa por um tubo denominado ureter que vai de cada rim à bexiga. A urina é armazenada na bexiga até que ela é passada através de outro tubo, chamado de uretra, quando vamos ao banheiro. O 'feita (filtrado) a partir de sangue de cada rim recolhe em um grande veia renal que leva o sangue de volta para o coração. Os rins, ureteres, bexiga e uretra são, em conjunto, o chamado trato urinário.

Os médicos podem avaliar o quão bem (ou mal) os seus rins estão funcionando, testando seu sangue e urina.

'U & Es' é a abreviatura profissionais médicos usam para uréia e eletrólitos. Estes são um conjunto de testes de sangue para medir os níveis de sais no sangue (tal como sódio e potássio), assim como os níveis de ureia e creatinina, que mostram a função renal como são produtos residuais. O EGFR é um termo que você pode ouvir o seu uso médico. Fica para taxa de filtração glomerular e constitui outra medida da função renal. Os níveis de proteína e albumina (um tipo de proteína) também pode ser medida com o teste de sangue.

A urina pode ser testado para o sangue e de proteínas com um 'vareta' na clínica, ou uma medição exacta pode ser calculada pelo laboratório. Outros produtos químicos na urina pode ser medido e da urina é muitas vezes examinada ao microscópio para ver se ele contém as células anormais ou sedimentos. Às vezes os médicos se referem a DRC que significa doença renal crônica, que em si é um termo genérico e pode ser causada por muitas doenças ou processos diferentes.

Síndrome nefrótica não é uma doença única - é uma síndrome. A síndrome é um conjunto de sinais e sintomas que tendem a ocorrer em conjunto, e que possam ser causados ​​por um ou mais de diferentes doenças. Síndrome nefrótica pode ser causada por muitas doenças diferentes, alguns mais graves do que outros.

A principal característica da síndrome nefrótica é que os rins vazar uma grande quantidade de proteína. Normalmente, a urina contém praticamente nenhuma proteína. Na síndrome nefrótica a urina contém grandes quantidades de proteína. O que acontece é que os filtros nos rins (glomérulos) tornam-se 'permeável e proteína, em vez de permanecer no sangue, vaza para a urina. A proteína na urina é chamado proteinúria.

As outras principais características da síndrome nefrótica são:

  • Um baixo nível de proteína no sangue como um resultado da perda de proteína na urina. Embora exista uma queda de muitas das proteínas normalmente encontradas na corrente sanguínea, a principal proteína que vaza a partir do sangue para a urina é chamado de albumina. A nível arterial baixa de albumina é a principal característica da síndrome nefrótica.
  • A retenção de líquidos (edema). Esta é uma consequência do baixo nível de albumina no sangue e outros fatores complexos não totalmente compreendidos.
  • Um nível elevado de colesterol no sangue e outros lípidos (gorduras). Isto é devido à alteração no equilíbrio dos vários níveis da proteína no sangue devido ao extravasamento de proteínas.
  • A função renal normal, pelo menos inicialmente. Isto significa que a função dos rins a "resíduos clearing 'não é afetado - pelo menos não no início. No entanto, algumas das condições que causam a síndrome nefrótica pode progredir para causar insuficiência renal.

Outros sintomas e sinais típicos da síndrome nefrótica são discutidos mais tarde.

Várias doenças que podem afectar os glomérulos e pode resultar na síndrome nefrótica. A seguir, dá uma breve descrição dos principais:

Doença de lesões mínimas

O nome "alterações mínimas" vem do fato de que não há praticamente nenhuma alteração detectável nos glomérulos se uma amostra de rim é olhado sob o microscópio. Embora os glomérulos parecem normais sob o microscópio, parece haver alguma pequena alteração nos glomérulos que permite o vazamento de proteína. A causa da doença mínima alteração não é clara. É provavelmente tem a ver com uma ligeira alteração do sistema imunitário, ou talvez uma reacção de partes do sistema imunitário para um fator não identificado.

Doença de lesões mínimas provoca cerca de 9 em cada 10 casos de síndrome nefrótica em crianças com idade inferior a cinco anos. Isso faz com que cerca de 1 em cada 5 casos de síndrome nefrótica em adultos. Ele geralmente responde bem ao tratamento com medicação esteróide e não causar insuficiência renal, na maioria dos casos.

Nefropatia membranosa

Compreender rins e urina. A principal característica da síndrome nefrótica é que os rins vazar uma grande quantidade de proteína.
Compreender rins e urina. A principal característica da síndrome nefrótica é que os rins vazar uma grande quantidade de proteína.

Isso às vezes é chamado de nefrite membranosa ou glomerulonefrite membranosa. É uma causa comum de síndrome nefrótica em adultos. É uma causa rara em crianças.

Nesta condição existe algum espessamento da membrana nos glomérulos (o "filtro" dos glomérulos), que faz com que os glomérulos 'permeável à proteína. O espessamento pode ser vista sob um microscópio, se uma amostra de rim é feita para o teste. Em muitos casos, a causa ou a razão para esta alteração de ocorrer nos glomérulos não é conhecido. No entanto, existem várias condições que podem resultar no desenvolvimento de nefropatia membranosa. Por exemplo, uma reacção anormal do sistema imunitário para algumas infecções ou drogas podem causar esta doença.

Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF)

Esta é uma condição onde pequenas cicatrizes (esclerose) desenvolver em alguns glomérulos. A causa é desconhecida na maioria dos casos. No entanto, uma reacção do sistema imunitário para uma coisa, ou para várias coisas diferentes, é considerada ser a causa. Contas FSGS para até 1 em cada 10 casos de síndrome nefrótica em crianças, mas uma porcentagem maior de casos em adultos.

Outros distúrbios do glomérulos

Existem vários outros distúrbios renais incomuns que afectam principalmente os glomérulos que pode resultar na síndrome nefrótica. Por exemplo, glomerulonefrite membranoproliferativa, glomerulonefrite proliferativa mesangial, fibrilar glomerulosclerosis, difundir esclerose mesangial, IgM nefropatia mesangial. A causa de algumas destas condições não é clara. No entanto, alguns são provavelmente causada por reacções adversas do sistema imunitário que causam danos a partes específicas das células glomérulos ou nas proximidades.

Outras condições gerais

Uma complicação de algumas outras condições mais generalizadas, pode causar danos a glomérulos, o que resulta na síndrome nefrótica. Por exemplo, a síndrome nefrótica é uma complicação de diabetes, lúpus eritematoso sistémico (LES), artrite reumatóide, poliartrite nodosa, púrpura de Henoch-Schõnlein, várias infecções, alguns cancros e amiloidose. Também pode ocorrer como um efeito colateral de alguns medicamentos, e como uma consequência de vários venenos ou toxinas.

Edema (retenção de fluidos) é um sintoma principal

O edema ocorre quando há vazamentos de fluido para fora dos vasos sanguíneos para os tecidos do corpo. Isso faz com que o inchaço e inchaço dos tecidos afetados. O inchaço geralmente é indolor, mas os tecidos inchados podem sentir-se apertado. Com as crianças, o rosto é freqüentemente afetada primeiro eo rosto fica inchado. Com os adultos, os tornozelos inchados, muitas vezes tornam-se em primeiro lugar (como a gravidade ajuda fluido para piscina na parte inferior das pernas). Como edema torna-se pior, os bezerros, as coxas podem ficar inchados.

Em casos graves, pode tornar-se o edema extenso. Fluido pode acumular-se na parte inferior das costas, os braços, na cavidade abdominal (ascite) ou no tórax entre os pulmões ea parede torácica (derrame pleural). Ascite pode causar dor abdominal e desconforto devido à distensão. Derrame pleural pode causar dor no peito e falta de ar.

A principal razão para vazamento de líquido para fora dos vasos sanguíneos e para os tecidos do corpo com a síndrome nefrótica é devido a um baixo nível de proteína no sangue. Como a proteína é perdida do corpo na urina, o corpo torna mais proteínas no fígado, que passa para a corrente sanguínea. No entanto, em vez da quantidade produzida pelo fígado não pode manter-se com a quantidade perdida pelos rins com vazamentos, e por isso o nível de proteína no sangue diminui. Se o nível de proteína de sangue é baixo, então fluido tende a escoar para fora dos vasos sanguíneos para os tecidos corporais. (Proteínas e outros produtos químicos no sangue exercem uma pressão osmótica que tende a puxar o líquido para dentro dos vasos sanguíneos. Se a concentração da proteína diminui, a pressão osmótica reduz e fugas de fluido para fora.)

Nota: síndrome nefrótica é apenas uma das causas do edema. Existem outras causas de edema. Por exemplo, a insuficiência cardíaca é a causa mais comum de edema, especialmente em pessoas mais velhas.

Outros sintomas

Outros sintomas que podem surgir são:

  • A sua urina pode aparecer espumoso.
  • Cansaço, letargia e falta de apetite.
  • A diarreia e / ou vômito (especialmente em crianças).
  • Se a síndrome nefrótica persiste por um longo tempo, então você pode desenvolver atrofia dos músculos, e as unhas podem tornar-se branco (chamado leuconíquia).
  • Dependendo da causa da síndrome nefrótica, você também pode ter outros sintomas. Por exemplo, se tiver síndroma nefrótica, como complicação da artrite reumatóide pode ter uma variedade de outros sintomas provocados pela artrite. Algumas condições do rim pode causar hipertensão arterial e / ou insuficiência renal.

As possíveis complicações da própria síndrome nefrótica

Complicações podem ser causados ​​pela própria síndrome nefrótica, devido à perda de proteínas normais do sangue. Estes incluem:

  • Um risco aumentado de desenvolver infecções. Isso é porque você pode perder os anticorpos na urina. (Anticorpos são proteínas que ajudam a defender o organismo contra infecções.) Quaisquer sinais de infecção (dor de garganta, febre, etc) devem ser levadas a sério e prontamente comunicadas ao médico.
  • Um risco aumentado de desenvolver coágulos de sangue nos vasos sanguíneos (trombose). Por exemplo, uma trombose venosa profunda (TVP) numa perna. Isso pode causar dor, inchaço e outras complicações. A razão para isto é porque pode haver uma alteração no equilíbrio de proteínas no sangue, que protegem contra a formação de coágulos sanguíneos.
  • Um alto nível de colesterol. Se isso persistir a longo prazo é um fator de risco para o desenvolvimento de doenças cardíacas.
  • O risco aumentado de deficiência de vitamina D, que pode conduzir a problemas de ossos. Isto é devido à perda de vitamina D da proteína de ligação a partir da corrente sanguínea.
  • A anemia. Isto é devido à perda de proteínas que contribuem para transportar em torno de ferro na corrente sanguínea. Você precisa de ferro para produzir glóbulos vermelhos e prevenir a anemia.

Dependendo da duração e gravidade da síndrome nefrótica, você pode ser aconselhado a fazer o tratamento para ajudar a prevenir ou reduzir o risco de essas possíveis complicações.

Possíveis complicações da causa da síndrome nefrótica

Você também pode ter várias complicações da doença subjacente que causou a síndrome nefrótica. Por exemplo:

  • Uma das complicações mais comuns de distúrbios renais é a pressão arterial elevada.
  • Alguns distúrbios renais levar a insuficiência renal (renal).
  • Alguns distúrbios (por exemplo, diabetes, artrite reumatóide, etc), que causam a síndrome nefrótica pode ter vários outros sintomas e complicações.

As possíveis complicações do tratamento

Frequentemente, o tratamento de síndrome nefrótica requer um curso de medicamentos esteróides ou outros medicamentos para suprimir o sistema imunitário (ver abaixo). Algumas pessoas desenvolvem efeitos secundários e complicações a partir desses tratamentos, especialmente se o tratamento requer doses elevadas, ou seja por longos períodos.

Para confirmar a síndrome nefrótica

Teste de urina A 'vareta' simples pode confirmar que contém uma grande quantidade de proteína. A proteína presente na urina não é sempre, devido a síndrome nefrótica, mas é muitas vezes a causa subjacente de doença renal. (Uma excepção seria a proteína na urina causada por uma infecção do tracto urinário.) A quantidade de proteína perdida pode ser medido pela urina mais detalhada e testes de sangue. Muitas vezes você tem que recolher toda a urina que você passa em um período de 24 horas, então a quantidade total de proteína perdida em um dia pode ser medido. A nível arterial baixa de albumina combinado com uma grande quantidade de proteína encontrada na urina geralmente confirma que você tem síndrome nefrótica.

Para descobrir a causa da síndrome nefrótica

Uma série de testes de sangue pode ser feito para tentar identificar a causa da síndrome nefrótica. A biópsia renal também pode ser feito. A biópsia renal é quando uma pequena amostra de tecido é removida de um rim. A amostra é analisada sob um microscópio, ou testados de outras maneiras. Este é frequentemente o teste mais importante clarificar a causa da síndrome nefrótica em adultos. No entanto, a biópsia não é feito geralmente em crianças menores de oito anos. Isso ocorre porque a maioria dos casos em crianças pequenas são devido à doença de lesões mínimas. A tentativa de tratamento é geralmente recomendado em primeiro lugar, e uma biópsia feita apenas se o tratamento não funciona. (Existem algumas exceções a esta regra geral.)

Para verificar a função dos rins

Os testes de sangue pode verificar a função dos rins. A U & Es e EGFR (mencionado anteriormente em "Entendendo os rins e urina") mostram o quão bem os rins estão limpando os resíduos da corrente sanguínea.

Tratamento de edema

Diuréticos ("comprimidos de água") ajudam a limpar o corpo de edema. Diuréticos trabalho, agindo sobre as células no túbulos renais para fazê-los passar mais água ao invés de reabsorver a água de volta para a corrente sanguínea. Então, você passa mais urina. O excesso de fluido nos tecidos do corpo, em seguida, passa de volta para a corrente sanguínea para manter o volume de sangue até ao normal. Seu médico também pode aconselhá-lo a limitar a quantidade de sal em sua dieta para tentar limitar o edema. Uma forma de tentar medir se você está retendo líquido (ou para ver se os diuréticos estão ajudando), é pesar-se regularmente.

O tratamento da pressão arterial elevada

Muitas pessoas com distúrbios renais têm pressão arterial elevada (hipertensão). Isto é porque o rim torna os produtos químicos envolvidos no controlo da pressão arterial. Se você desenvolver pressão arterial elevada, em seguida, o tratamento geralmente é aconselhado a trazer a sua pressão arterial para baixo. Um medicamento chamado de inibidor da ECA ou um antagonista / ARB A2 é comumente usado para isso. Estes medicamentos parecem ter um efeito protector sobre os rins e pode reduzir a quantidade de proteína de vazamento. Estes medicamentos podem não ser adequados para todos, mas o seu médico pode aconselhá-lo se você precisa levá-los. Em circunstâncias muito raras que podem fazer a sua função renal pior (se você tiver um problema não diagnosticado chamada estenose da artéria renal).

O tratamento da causa subjacente

Como mencionado, há muitas causas de síndrome nefrótica. O tratamento depende da causa subjacente. Algumas causas são mais graves do que outros, algumas causas podem ser tratadas com mais facilidade do que outros.

Por exemplo, o tratamento para a doença de alteração mínima geralmente funciona bem para impedir o vazamento da proteína a partir dos rins. O tratamento habitual para a doença de alteração mínima é um curso de medicamento esteróide, que pode durar vários meses. Em alguns casos, isto é um tratamento único e que a doença não retorna. Nalguns casos de doença de alteração mínima, a doença que se repete ao longo do tempo, que necessita de tratamentos repetidos de medicamentos esteróides.

Os esteróides ou outros medicamentos chamados imunossupressores podem ser utilizados para reduzir a inflamação e respostas imunes anormais em várias doenças que causam a síndrome nefrótica. O seu médico irá aconselhar sobre as opções de tratamento para cada situação.

A perspectiva depende da causa. Por exemplo, a causa mais comum de síndrome nefrótica em crianças (doença de lesões mínimas), geralmente responde bem ao tratamento e, geralmente, tem uma boa perspectiva. A perspectiva é menos bom, com algumas outras condições. O seu médico será capaz de lhe dar uma perspectiva para a sua condição particular.

National Kidney federação

6 Stanley Street, Worksop, Nottinghamshire, S81 7HX
Linha de apoio: 0845 601 0209 Web: www.kidney.org.uk
A caridade renal nacional executado pelos pacientes, para os pacientes.

Síndrome nefrótica confiança (ninho)

Web: www.nstrust.co.uk
Organização do Reino Unido arrecadar dinheiro para pesquisas em síndrome nefrótica. Alguns links úteis.

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